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脊髓血管畸形 脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变，较为少见，分型复杂，起病形式多样，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血，脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段但最常见为颈段和圆锥。
1 脊髓血管畸形常见的症状： 神经根性疼痛受累神经根分布区可以有放射性的疼痛，在体位改变时可以诱发疼痛，休息后可以缓解，疼痛常累及两个以上的神经根分布区。 进行性加重的神经根和脊髓功能障碍主要表现为不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍。患者出现肌力减弱、间歇性跛行、感觉减退或消失、大小便失禁等。 急性出血症状患者表现为剧烈的神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫。偶尔脊髓血管畸形破裂出血，可以逆流进入颅内，产生头痛、呕吐和意识障碍，出现类似蛛网膜下腔出血症状。
2 治疗
脊髓血管畸形的治疗目标是畸形血管团永久消失，同时脊髓及其血供不受影响。目前脊髓血管畸形的治疗方法主要有手术切除和栓塞术两种，具体的选择治疗方式可以根据患者的年龄、体质、血管畸形类型以及动脉供血和静脉回流的特点来进一步确定。
日常护理 特殊注意事项
3 预防 脊髓血管畸形属于先天异常，无有效的预防措施，主要是定期孕检，孕期避免接触危险因素，可能对预防本病的发生具有一定的效果。 预防措施 1.孕期定期检查，预防感染，避免接触大剂量射线和化学毒物。 2.孕期母亲应禁烟禁酒，不要自行使用药物或保健品。 3.孕期注意饮食营养和适当运动，提高机体免疫功能。
4 我院案例
患者性王，性别男，年龄2岁2月，因“双下肢活动不灵1年余‘2020-09-18’于收入本科。 (一)病例特点： 患儿1年前无明显诱因出现双下肢活动不灵，遂入上海德济医院，诊断为脊髓动静脉畸形伴出血，于2019年10月17日全麻下行“脊髓血管造影并行髓周动静脉瘘瘘口栓塞术”，术后急诊行“T10-L1髓内血管畸形切除术”。术后给予抗感染、神经营养、康复治疗。病情好转出院。于2020-04月份到济南复元康复医院进行康复治疗2周出院。现患儿遗留双下肢活动不灵。患儿父母为求进一步康复治疗来我院就诊。门诊以“脊髓血管瘤术后”收入病房。病程中患儿精神可，饮食、睡眠可，二便正常。 无先天性心脏病史；无麻诊、百日咳、猩红热、肝炎、结核等传染病史，2019年10月17日全麻下行“脊髓血管造影并行髓周动静脉瘘瘘口栓塞术”，术后急诊行“T10-L1髓内血管畸形切除术”。否认外伤史、输血史，无药物过敏史，无食物过敏史。 患儿系第二胎第地产，36+6周顺产，兄弟姐妹正常，出生体重3.8kg，混合喂养。3个月会抬头，现不会坐。无外地久住史，无放射性物质接触史，无疫情、疫水接触史，生活规律，无不良生活嗜好。 T 36.5℃，P 90次/分，R 20次/分，体重13kg。神志清楚，精神可，发育正常，营养中等，抱入病房，被动体位，查体欠合作，无呛咳。全身皮肤粘膜无黄染，未见皮疹及瘀斑和出血点，无压疮。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，颅骨无缺损，眼睑无水肿，结膜无充血，角膜无溃疡，巩膜无黄染，眼球运动自如，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，鼻窦无压痛，外耳道无分泌物，耳廓、乳突无压痛。咽部无充血，扁桃体无肿大。听力正常。颈软，无抵抗。气管居中，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形，两侧呼吸动度均等，语音震颤正常，无胸膜摩擦感。叩诊清音，两肺呼吸音清晰，无病理性呼吸音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起及异常搏动，心尖搏动于左锁骨中线第5肋间肋外1.0CM处明显搏动，心尖部无震颤及摩擦感，心界在正常范围内，心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音和心包摩擦音。腹平、软，未见胃肠型蠕动波。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下触诊正常，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，肛门及生殖器未检，脊柱呈生理弯曲，无畸形。后背见一长15*3手术疤痕。双下肢活动不灵，右侧肌力1级，左侧肌力2级。双上肢肌力正常，脊柱及四肢见专科情况。 T 36.5℃，P 90次/分，R 20次/分，体重13kg。神志清楚，精神可，发育正常，营养中等，抱入病房，被动体位，查体欠合作，无呛咳。脊柱呈生理弯曲，无畸形。后背见一长15*3手术疤痕。双下肢活动不灵，右侧肌力1级，左侧肌力2级。双上肢肌力正常。 （2020-04-09）上海德济医院：于2020-04-10行全麻磁共振,磁共振提示胸腰段术后改变,硬脊膜下脊髓表面未见明显血管流空影,骶尾椎硬膜外可见少量血管影。 (二)拟诊讨论： 1、初步诊断：脊髓血管瘤术后 2、诊断依据：①小儿患者，脊髓血管造影并行髓周动静脉瘘瘘口栓塞术”，术后急诊行“T10-L1髓内血管畸形切除术”。②患者因“双下肢活动不灵1年余”入院。③查体：T 36.5℃，P 90次/分，R 20次/分，体重13kg。神志清楚，精神可，发育正常，营养中等，抱入病房，被动体位，查体欠合作，无呛咳。脊柱呈生理弯曲，无畸形。后背见一长15*3手术疤痕。双下肢活动不灵，右侧肌力1级，左侧肌力2级。双上肢肌力正常。④实验室及器械检查：（2020-04-09）上海德济医院：于2020-04-10行全麻磁共振,磁共振提示胸腰段术后改变,硬脊膜下脊髓表面未见明显血管流空影,骶尾椎硬膜外可见少量血管影。 3、鉴别诊断：患儿病情诊断明确无需鉴别。 (三)诊疗计划： 1、康复评估 2、制定康复方案 3、康复治疗并告知康复治疗存在的风险 4、对症治疗一些并发症。 住院医师签名：唐修祥 医师签
住院医师签名：徐扣生
治疗小视频。
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发表于 2020-10-13 15:20
